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幕上海綿狀血管畸形--The Neurosurgical Atlas系列

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【視頻】神經導航下額部腦室旁海綿狀血管瘤手術治療


【視頻】顳頂葉海綿狀血管瘤顯微外科切除


海綿狀血管畸形(CMs)80%發生在幕上,與中樞神經系統(CNS)組織體積占比相當。

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許多幕上病變在出現臨床癥狀之前,偶然被MRI發現。病變多位于皮質或毗鄰腦功能區的皮質下區域。只有約5%幕上的海綿狀血管畸形發生在深部的丘腦或下丘腦。

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術中圖像引導技術創新的微創手術入路和微創的牽拉正常神經血管結構等技術的進步,使得深部海綿狀血管畸形的有效切除成為可能,并擴大了有癥狀病變的手術適應癥。

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診斷和評估


雖然許多幕上海綿狀血管畸形在MRI上偶然被發現,更典型的癥狀是癲癇發作和反復出血所致的漸進性神經功能障礙。20~30歲的病人中,最常見的臨床表現是癲癇。


如果癲癇是海綿狀血管畸形唯一的表現并且手術風險不是最小的,藥物治療應作為第一線的治療。重要的是,這些病變的自然病史必須與手術風險相平衡。

由于首次癲癇發作后手術治療的預后良好,因此一些研究主張早期手術干預。然而,先前沒有癥狀性出血或無癥狀表現的病人中,年出血風險低(0.25%~0.7%/人*年)。而且與動靜脈畸形不同,海綿狀血管畸形很少引起致命性的大量出血。

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如果有相關的動靜脈畸形(AVM)或硬腦膜動靜脈瘺(DAVF),術前需要進行血管造影。如果海綿狀血管畸形位于或靠近感覺運動或語言區域,功能磁共振(fMRI)可以引導術者決定皮質切開、皮層下分離的位置,以到達海綿狀血管畸形的同時保留神經功能。


圖1:右側額葉海綿狀血管畸形的兒童,表現為頑固性癲癇。病變切除后這個孩子已5年無癲癇發作。

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圖2:左顳海綿狀血管畸形,患者表現為癲癇發作。值得注意的是,病灶在T2加權相像血栓性動脈瘤(左側),術前動脈造影進行鑒別,血栓性動脈瘤被排除。增強序列的結果類似于高級別膠質瘤(右)。

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手術適應證

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每個病人必須基于幾個因素個體化評估,如癥狀、病變部位、病變手術可到達、自然病史和合并癥。導致臨床醫生實施手術切除的癥狀包括一次以上的癥狀性出血、難治性癲癇、占位效應、進行性加重或固定的神經功能障礙。

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雖然存在爭論,但是一些研究也表明,懷孕婦女和計劃懷孕的婦女可能需要切除,因為在懷孕期間出血的風險增高。

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鑒于海綿狀血管畸形自然病史為良性,沒有出血、無癥狀的病變可采取連續的影像學隨診。病變呈進行性增大的應考慮手術切除,而無癥狀的靜止性病變可繼續觀察。

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放射治療是另一種治療選擇,但海綿狀血管畸形的放射治療還沒有全面研究。對于幕上病變,僅推薦手術不能到達的病人放射治療;然而幕上病變多數都是適合手術切除的。

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術前注意事項

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對于幕上病變,包括中央小葉在內的功能區病變,應考慮神經電生理監測。軀體感覺和運動誘發電位監測有幫助,可以改變皮層切開的位置、分離白質的方向和手術操作的策略、牽拉的方向和力量。

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腦皮層刺激映射技術也可以導引皮質切開和皮層下分離的位置。因為所有海綿狀血管畸形有明確的邊界,病灶切除的程度不能依靠映射的數據。

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在相對表淺的病灶切除術中,腦溝間的分離可以不需要映射技術。尤其是在較彌散的功能區,比如語言和言語皮質。

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幕上海綿狀血管畸形的顯微手術切除

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大多數幕上的海綿狀血管畸形可通過微創的手術通道和顯微手術技術予以切除,手術并發癥輕微。術中導航是海綿狀血管畸形手術的重要組成部分。

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全切海綿狀血管畸形是手術的目標,因為次全切除實際上會惡化海綿狀血管畸形的自然病史。對手術殘腔必須要仔細檢查。幸運的是海綿狀血管畸形通常界限清楚,從而有可能將病變從周圍實質中完整分離出來。

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大多數病變能輕松切除,通過分離包膜整塊切除。大的病變可能需要分塊切除,以減少對病變周圍正常腦實質的牽拉和減少擴大手術通道的必要。

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通常與CMs伴發的腦發育性靜脈畸形(DVAs),可能會增加海綿狀血管畸形出血的風險。在切除海綿狀血管畸形時,DVA病灶通常是不動的,以預防靜脈性梗死。與之相反,其他的研究表明,電凝發育性靜脈畸形病灶可降低海綿狀血管畸形復發的風險。發育性血管畸形和海綿狀血管畸形的相關性有待進一步研究。?

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圖3:右額開顱切除大的海綿狀血管畸形。發際內切口和骨瓣的位置。

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圖4:皮瓣翻向前方。導航引導開顱的位置和范圍。??

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圖5:?標準的方式切開硬腦膜。

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圖6:在術中圖像引導下用雙極電凝勾畫出海綿狀血管畸形的表面邊界。

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圖7:將畸形與周圍的白質束斷開。將不同階段的血腫一并清除。皮層下離斷保持在靠近病灶壁一側。海綿狀血管畸形本身沒有高流量供血動脈,分離時沒有明顯的出血。

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以下是切除海綿狀血管畸形的重要步驟:

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1. 在導航引導下做最小的皮質切口,首先吸除合并的血腫,為移動病灶和環病灶分離提供操作空間。

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2. 接下來,使用雙極電凝和顯微剪來分離、電凝并切斷小的供血血管。

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3. 保持病灶包膜完整的情況下移動病灶,用精細的剝離子鈍性分離。

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4. 根據病變的大小和獲得的顯露通道,整塊切除或分塊切除(使用垂體鉗)海綿狀血管畸形。

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5. 輕柔的電凝病灶的壁以全面止血。

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6. 仔細檢查切除腔殘是必須的。海綿狀血管畸形的一部分可能在顏色上與膠質細胞增生的邊緣類似。可用精細鑷子探察可疑組織。

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7. 病人術前患有難治性癲癇,如果功能區皮質不在范圍,增生的膠質細胞邊緣應一并切除。

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圖8:圖示為左側島葉海綿狀血管畸形切除術。經側裂入路移開MCA分支后暴露血管畸形囊壁的外側(上排照片)。使用垂體鉗掏出囊內容物,將囊推離膠質瘢痕邊緣和發育性靜脈畸形(中排?藍色箭頭)。主體病灶切除后,仔細檢查手術殘腔,并切除殘留的海綿狀血管畸形(下排)。術腔僅包含膠質細胞增生的邊緣,沒有任何病灶殘留的征象(右下照片)。

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圖9:沿病變囊壁周圍完全分離后,可整塊切除海綿狀血管畸形。在皮層的功能區、深部的皮層下區域或腦干,整塊切除并不安全,要求分塊切除。

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圖10:仔細檢查手術腔是必要的,以排除任何殘留。右側腦室額角的開口很明顯。切除含鐵血黃素環邊緣周圍的膠質瘢痕,可增加癲癇術后停止發作的機會。

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對于腦干及皮層下深部的海綿狀血管畸形,含鐵血黃素環要保留完整,因為該區域功能性核團高度密集,以避免切除病灶周圍的正常組織。?

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術后注意事項

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大多數病人要在ICU監測一晚。術后的MR檢查很重要,以確認全切海綿狀血管畸形病灶,并提供今后對比的基準圖像,促進術者學習。

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經驗與教訓

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  • 全切除海綿狀血管畸形是減少未來出血的重要方式。

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  • 安全切除膠質瘢痕邊緣能降低癲癇復發的風險。


Contributor: Jonathan M. Parish, MD

DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.2


References


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原著作者: Aaron ?Cohen 
編譯者:郜彩斌,主治醫師,寧夏醫科大學總醫院神經外科,碩士。
審校:劉威,山東省立醫院,神經外科,主任醫師。
終審:澳門科大醫院,神經外科,譚林瓊教授。


The Neurosurgical Atlas系列---血管功能部分系列

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